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發表於 2007-1-17 09:53 PM
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家族三代染怪病狂舞猝死
家族三代染怪病狂舞猝死
2 j3 O/ y. k/ P4 a* V8 N5 k, O (明報) 01月 17日 星期三 05:05AM
8 ]/ V$ }* [2 e6 n' q【明報專訊】湖北武漢市一個艾氏家族感染世界罕見的「舞蹈病」,3代人中先後有10人患上此病:不由自主地手舞足蹈,其中5人在瘋狂舞蹈中死去。艾氏家族的阿玲立志考進醫學院,欲破解家屬死亡之廣 告4 w0 p _6 M8 A# t0 A' F
. |1 Q* U% m* e謎。& x% f& B1 j9 u9 T, U# R( k; H* e% R
R3 }, l0 V% H' r+ E5 ^遺傳率為50%
: K! N6 g' B: d- z; I4 a
) s5 Y/ v" ]' x, F( Z據《北京晚報》報道,1976年,阿玲的祖母因「舞蹈病」而死,其7個子女皆染此病,大女兒和大兒子病發已離世,二兒子因不堪怪病折磨而輕生,目前在世的3人,阿玲的父親及兩個叔叔均染病在身,失去控制而瘋狂舞蹈:腦袋不住搖晃,嘴唇不停抖動,雙手做出各種奇異的動作,腰肢不斷扭動。. Y+ j" t6 e; l7 G5 N! ]: r1 G6 l
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阿玲是艾家第三代,共有13個兄弟姊妹,目前也有3人發病,而一個染病堂妹在14歲時就已去世。
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6 [% E c- L5 { S當地精神病醫院的醫生分析說,艾氏家族得的可能是「亨廷頓舞蹈病」(Huntington's disease),這種遺傳病的徵狀主要是舞蹈性運動以及認知和行為障礙,發病大多在35至50歲之間,隨病情不斷加重,患者可能在10至25年內死亡。亨廷頓舞蹈病患者的子女獲得致病基因的遺傳概率為50%。
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1 r! c1 ~, A, [8 j( n+ |資料顯示,亨廷頓舞蹈病是一種常染色體顯性遺傳性神經退行性疾病,發病是由一個編碼亨廷頓蛋白的基因突變引起,確切發病機制至今尚不清楚,目前仍無有效治療方法。 |
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